루게릭병 97% 원인 단백질, IRE1 활성으로 제거 가능성↑

루게릭병(ALS) 환자 97%, 전두측두엽치매(FTD) 환자 45%에서 발견되는 독성 단백질 TDP-43을 IRE1 활성화로 제거하는 기전이 규명됐다. IRE1은 리보솜 품질관리(RQC) 경로를 이중으로 조절해 비정상 TDP-43의 분해를 촉진하는 것으로 확인됐다. 실제 ALS 동물모델에서 IRE1 활성화 시 인지 기능이 회복돼, 새로운 치료제 타겟 가능성을 입증했다.